Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes ist eine chronisch entzündliche Autoimmunkrankheit, die zu den entzündlichen Rheumaerkrankungen gezählt wird.

Man unterscheidet zwei verschiedene Hauptformen: Systemischer Lupus erythematodes (SLE) und Hautlupus (Kutaner Lupus erythematodes).

Beim Haut-Lupus ist nur die Haut betroffen. Beim Systemischen Lupus erythematodes sind nebst der Haut auch die Gelenke und innere Organe betroffen (Systemisch heisst, den ganzen Körper betreffend). Ein Haut-Lupus kann in einen systemischen Lupus übergehen. Die eigentliche Ursache für die Entstehung des Lupus erythematodes sind nach wie vor ungeklärt.

Da beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) verschiedenste Organe betroffen sein können, ist das Beschwerdebild sehr vielfältig und kann von Fall zu Fall sehr variieren. Typische Merkmale des SLE sind der schmetterlingsförmige Hautausschlag im Gesicht, die Sonnenempfindlichkeit der Haut und rheumaartige Gelenkbeschwerden.

Am häufigsten erkranken Frauen im gebärfähigen Alter (meist zwischen 25 und 35 Jahren). Häufig bricht ein Lupus während oder nach einer Schwangerschaft aus. Aus diesem Grund wird unter anderem vermutet, dass die weiblichen Hormone (Östrogene) einen Einfluss auf die Krankheitsentstehung haben.

Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Lupus erythematodes sind nicht bekannt. Man vermutet ein Zusammentreffen verschiedener Faktoren, die den Lupus auslösen können.

Da ein Lupus erythematodes in manchen Familien gehäuft auftritt, wird - wie auch bei andern Autoimmunerkrankungen - eine genetische Veranlagung vermutet. Der Lupus erythematodes ist aber keine Erbkrankheit! Die genetische Veranlagung kann aber zusammen mit anderen äusseren Faktoren zur Aktivierung der Krankheit führen:

Als solche äussere Faktoren gelten:

• UV-Licht: oft kommt es durch starke Sonneneinstrahlung zu Schüben
• Weibliche Hormone (Östrogene, Pille)
• Infektionen werden ebenfalls als Auslöser diskutiert.

Der SLE gehört zu den Autoimmunerkrankungen, d.h. das Immunsystem reagiert gegen körpereigene Bestandteile. Beim Lupus erythematodes richtet sich diese Reaktion gegen die Haut und die kleinen Gefässe von zahlreichen Organen. Dadurch entstehen chronische Entzündungen.

Sonderformen des systemischen Lupus erythematodes:

• Medikamentös bedingter Lupus: Bestimmte Medikamente können einen Lupus erythematodes auslösen. Die Erkrankung verläuft milder und meist sind nur Haut und Gelenke betroffen. Nach Absetzen der Medikamente verschwinden die Beschwerden.
• Antiphospholipid-Syndrom: Hier neigt der Betroffene zu Thrombosen (Gefässverschlüssen) in Schlagadern oder Venen; durch Thrombosen  im Mutterkuchen kann es zu wiederholten Fehlgeburten kommen.

Das Beschwerdebild kann je nach Schwere und Organbeteiligung sehr unterschiedlich aussehen: Der schmetterlingsförmige Hautausschlag, der sich durch Sonnenlicht verstärkt, ist sehr typisch aber nicht in jedem Fall anzutreffen. Folgende Beschwerden können auftreten:

• Allgemeinsymptome (Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust), sehr häufig
• Rheumaartige Muskel- und Gelenkschmerzen (80-90% der Fälle)
• Hautausschlag (70% der Fälle): typisch ist eine schmetterlingsförmige Rötung an Nase und Wangen (Schmetterlingserythem), oder eine hellroter, scheibenförmiger Ausschlag mit Schuppen und Verhornung an anderen, lichtexponierten Stellen (sogenannter diskoider Lupus);  der Ausschlag ist lichtempfindlich, d.h. bei Sonnenbestrahlung verschlimmert er sich.
• Entzündungen im Mund und Nase
• Entzündungen an Herz und Lunge (etwa in 60% der Fälle), mit atemabhängigen Schmerzen.
• Nierenbeteiligung (etwa in 60% der Fälle)
• Beteiligung des zentralen Nervensystems (etwa in 60% der Fälle) mit Krampfanfällen, Nervenlähmungen bis hin zu psychiatrischen Erkrankungen (Psychosen)
• Kälteempfindlichkeit der Finger (Raynaud-Syndrom): Kalt und Weisswerden der Finger in der Kälte

Der Facharzt für die Diagnose  sowie die Behandlung ist der Rheumatologe, ev. der Internist mit rheumatologischer Weiterbildung.

Die Diagnose Lupus wird nach 11 Kriterien, die von der Amerikanischen Rheumatologen-Vereinigung (ARA) festgelegt wurden (sogenannte ARA-Kriterien), gestellt. Das Vorliegen eines Lupus erythematodes ist wahrscheinlich, wenn zumindest 4 der 11 Kriterien zutreffen:

ARA-Kriterien:

• 1) Schmetterlingserythem (Schmetterlingsausschlag)
• 2) Scheibenförmig erhabener Hautausschlag (sogenannter Diskoider Lupus)
• 3) Lichtempfindlichkeit der Haut
• 4) Gewebsdefekte an Mund und Nase
• 5) Gelenksentzündung an zwei oder mehr Gelenken
• 6) Lungenfellentzündung (Pleuritis) oder Herzbeutelentzündung
• 7) Nierenbeteiligung (Eiweiss im Harn, Bluthochdruck)
• 8) Neurologische Veränderungen
• 9) Bluttest: bestimmte Form der Blutarmut (Anämie), verminderte Zahl an Blutplättchen (Thrombopenie) und/oder weisser Blutkörperchen (Leukopenie)
• 10 und 11) Immunologischer Bluttest zum Nachweis von für den Lupus erythematodes typischen Antikörper im Blut: Antikörper gegen körpereigene DNS und Antikörper gegen Bestandteile des Zellkerns (sogenannte ANA = antinukleäre Antikörper)

Weiter werden Gewebeproben (Biopsien) der Haut zur Sicherung der Diagnose untersucht.

Ist nur die Haut betroffen, so reichen oft Lichtschutzsalben und bei Bedarf Kortisonsalbe aus.

Sind auch andere Organe betroffen (Systemischer Lupus), dann richtet sich die Behandlung nach dem Schweregrad und nach Aktivität der Erkrankung:

In leichten Fällen: Entzündungshemmende Schmerzmittel: (sogenannte Nichtsteroidale Antirheumatika, kurz NSAR) und Chloroquin (ein Malariamittel), ev. mit Kortisontabletten kombiniert.

In schwereren Fällen: Kortison in höherer Menge und/oder Immusuppressiva (Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken).

Bei Nierenbeteiligung werden, zum Schutz der Nieren, auch Blutdruck senkende Mittel eingesetzt.

Wichtig ist die konsequente, regelmässige Betreuung des Patienten durch einen erfahrenen Rheumatologen, ev. Nierenfacharzt (Nephrologe).

Meistens sprechen die Betroffenen gut auf Kortisone und Immunsuppressiva an. Kortison hochdosiert sollte aber nicht über einen längeren Zeitraum eingenommen werden.

Die Erkrankung kann je nach Schweregrad und Organbefall sehr unterschiedlich verlaufen.

Der Systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine sehr ernste Krankheit und kann vor allem bei Beteiligung von Herz, Niere und Nervensystem lebensgefährlich werden. Bei einem Nierenbefall kann es zum Nierenversagen kommen, das eine Dialyse-Behandlung notwendig macht.

Durch die Immunsuppressiva wird das Immunsystem unterdrückt und der Körper kann Infektionen schlechter bekämpfen. Daher ist bei einer immunsuppresiven Behandlung gut auf Infektionszeichen zu achten und entsprechend zu handeln. Infektionen sind nebst den Nieren- und Gefässerkrankungen die häufigste Todesursache von SLE-Betroffenen.

Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Es ist nicht ausgeschlossen, dass Lupus-betroffene Frauen schwanger werden können.

Bei vielen Patientinnen in Phasen hoher Lupus erythematodes-Aktiviät kann es jedoch zum Ausbleiben der Regelblutung und des Eisprungs und damit zu einer temporären Unfruchtbarkeit kommen. Ein Kinderwunsch sollte eingehend mit dem Rheumatologen besprochen werden.

Risiken bei einer Schwangerschaft

Bei guter Planung mit dem behandelnden Arzt lassen sich Risiken in der Schwangerschaft vermindern. Das Risiko für Fehlgeburten, Frühgeburten und von Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht bei SLE-Patientinnen aber generll erhöht.

Sehr wichtig ist die Krankheitsphase bei Schwangerschaftsbeginn. Eine inaktive Krankheitsphase ist sehr günstig für den Schwangerschaftsverlauf.

Bei schwerer Krankheitsaktivität oder Nierenbeteiligung sollte wegen den zu hohen Risiken für Mutter und Kind auf eine Schwangerschaft verzichtet werden, bzw. ein günstigerer Zeitpunkt abgewartet werden.

Wie gehts dem Baby?

Normalerweise sind Kinder von Lupus-Müttern gesund, d.h. sie erben die Krankheit nicht. Das Baby kann aber mit Lupus-ähnlichen Hauterscheinungen auf die Welt kommen, die aber nach ein paar Monaten verschwinden. Einige Babys entwickeln einen Herzfehler (zu langsamer Herzschlag) und benötigen einen Herzschrittmacher.

Medikamente in der Schwangerschaft

Falls die Krankheitsaktivität Medikamente erfordert, kann eine Schwangerschaft eventuell auch unter einer medikamentösen Therapie geplant werden.

Kommt es zum Schub, wird man zunächst mit Steroiden behandeln. Meistens reichen diese aus um Fieber zu senken, sowie bei Gelenkschmerzen und Hautveränderungen. Neuere Therapieansätze sind der Einsatz von z.B. Immunglobulinen.

Wichtig ist die regelmässige immunologische und gynäkologische (Ultraschall) Überwachung.