Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus, Kortisol-Überschuss, Morbus Cushing)

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung der Nebennieren, bei der es zu einer Überproduktion des Hormons Kortisol kommt. Kortisol wird zusammen mit weiteren Hormonen in der äusseren Schicht der Nebenniere (Nebennierenrinde) gebildet. Es ist ein lebenswichtiges Hormon, da es viele wichtige Vorgänge im Körper steuert. Unter anderem aktiviert es die körpereigenen Energiereserven in körperlichen Stresssituationen jeglicher Art, reguliert den Blutdruck, beeinflusst den Zucker- und Fettstoffwechsel und hemmt Entzündungsreaktionen.

Die Menge des Kortisols wird vom Körper genau nach Bedarf reguliert. Dies erfolgt über einen Regelkreis mit zwei Steuerhormonen aus dem Gehirn. Eines davon, das sogenannte ACTH (adrenocorticotropes Hormon), wird in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildet. Das andere, CRH genannt (corticotropes releasing hormone = Hormon, das den Cortison-Produktions-Regelkreis ankurbelt) bildet der Hypothalamus. Der Regelkreis funktioniert ähnlich wie die Steuerung der Raumtemperatur durch den Thermostat einer Heizung. Wie der Thermostat ständig die Temperatur misst und die Heizung bei Temperaturabfall hochreguliert, wird im Körper ständig der Kortisolspiegel im Blut gemessen. Benötigt der Körper mehr Kortisol, wird die Produktion der beiden Steuerhormone erhöht. Ist genügend Kortisol vorhanden, wird dies an die Steuerorgane gemeldet und die Produktion der Steuerhormone gedrosselt.

Das Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Am häufigsten erkranken Personen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, aber auch Kinder und ältere Menschen können betroffen sein.

Die übermässige Produktion von Kortisol beim Cushing-Syndrom kann verschiedene Ursachen haben:

• Häufigste Ursache: Hypophysenadenom: Gutartiger Tumor (=Adenom) der Hirnanhangsdrüse, der übermässig viel ACTH produziert.
• Längere Therapie mit Kortisol in höherer Dosierung, z.B. bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen oder bei Asthma bronchiale. Ein Cushing-Syndrom kann dann als Nebenwirkung auftreten.
• Seltenere Ursachen: Krankhafte Vergrösserung der Nebennieren (Nebennierenhyperplasie), Nebennierentumor oder Tumor im Hypothalamus

Der Morbus Cushing führt zu einem sehr charakteristischen Aussehen der Betroffenen:

• Fettzunahme am Rumpf (Stammfettsucht) und im Nacken ("Stiernacken") sowie im Gesicht ("Vollmondgesicht"), hingegen bleiben die Arme und Beine dünn
• Hautveränderungen: Papierdünne Haut, Neigung zur Akne ("Kortisol-Akne"), punktförmige Einblutungen in der Haut, gerötete Gesichtshaut, rote Hautstreifen im Bauch-, Becken- und Gesässbereich (ähnlich wie Schwangerschaftsstreifen), Zunahme der Körperbehaarung bei Frauen

Weitere mögliche Symptome beim Morbus Cushing:

• Allgemeiner Muskelschwund
• Erhöhtes Cholesterin
• Störungen im Zuckerstoffwechsel, manche Betroffene entwickeln eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
• Bluthochdruck
• Osteoporose (Knochenschwund)

Die Erhebung der aktuellen Beschwerden (Anamnese), das charakteristische äussere Erscheinungsbild und eine erste ausführliche körperliche Untersuchung lassen den Arzt bereits an ein mögliches Cushing-Syndrom denken. Es folgen verschiedene Hormontests, um den Verdacht zu bestätigen.

Folgende zwei Hormontests bestätigen die Diagnose Cushing-Syndrom:

• Messung der Kortisol-Menge im Urin, der über 24 Stunden gesammelt wird
• Dexamethason-Kurztest: Am Abend wird Kortisol als Tablette (=Kortison-Präparat) eingenommen und am nächsten Morgen das Kortisol im Blut bestimmt. Normalerweise sinkt das Kortisol ab. Bleibt das Kortisol erhöht, liegt ein Cushing-Syndrom vor.

Steht die Diagnose fest, kann mit verschiedenen weiteren Hormontests festgestellt werden, ob die Ursache in der Hirnanhangsdrüse, in den Nebennieren oder im Hypothalamus liegt. Danach wird mit bildgebenden Verfahren nach einen möglichen Tumor (häufigste Ursache eines Cushing-Syndroms) gesucht. Die Nebennieren werden mit Ultraschall untersucht, die Hirnanhangsdrüse und der Hypothalamus mit Computertomographie (CT) oder Kernspintomgraphie (MRT).

Das Cushing-Syndrom muss immer behandelt werden, da die Erkrankung unbehandelt fortschreitet und zum Tode führen kann. Die Therapie richtet sich immer nach der Ursache der übermässigen Kortisol-Produktion:

• Gutartige Tumoren (Adenome) der Hypophyse oder der Nebennieren werden in erster Linie operativ entfernt. Ist eine Operation der Hypophyse nicht möglich, hilft in manchen Fällen eine Bestrahlung des Hypophysentumors.
• Bei krankhaft vergrösserten Nebennieren werden diese vollständig entfernt. Danach müssen die fehlenden Nebennierenhormone lebenslang als Medikamente eingenommen werden.
• Kann die Ursache des Cushing-Syndroms nicht behoben werden, kann die Kortisol-Bildung in den Nebennieren mit Medikamenten unterdrückt werden.

In den meisten Fällen wird ein Cushing-Syndrom durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophysenadenom) verursacht, präventive Massnahmen dafür gibt es nicht.

Um einem Cushing-Syndrom als Nebenwirkung einer längeren Kortison-Therapie vorzubeugen, sollte eine bestimmte Dosis (sogenannte Cushing-Schwelle) nicht überschritten werden. Tritt dennoch ein Cushing-Syndrom auf, soll in Absprache mit dem Arzt das Kortison entweder in der Dosis reduziert oder sogar unter schrittweiser Reduktion der Dosis ganz abgesetzt werden. Eine Kortison-Therapie darf nie abrupt beendet werden.